Саркома Юинга — это третья по распространенности форма рака костей, на долю которой приходится около 8% всех случаев злокачественных опухолей костей. При этом саркома Юинга может развиваться не только в костной ткани, но и в мягких тканях (соединительная, жировая, мышечная ткань или клетки периферических нервов) — с вовлечением костной ткани и без.
Краткий справочник
Причины: саркома Юинга возникает из-за изменения в хромосомах. Почему происходит это изменение, пока точно не установлено.
Симптомы: саркома Юинга не имеет специфических симптомов. В пораженной области обычно возникают боли, отек и может возникнуть паралич.
Обследования: для диагностики заболевания назначается анализ крови (исследование скорости оседания эритроцитов, наличия лейкоцитоза и концентрации NSE), рентген или КТ. При подозрении на рак Юинга проводится также пункция костного мозга.
Лечение: в настоящее время существует три эффективных методики лечения саркомы Юинга - это химиотерапия, хирургия и лучевая терапия.
Прогноз: прогноз заболевания зависит от наличия метастаз и места их расположения. Если опухоль не дала метастазы, вероятность 5-летней выживаемости составляет 50-70%.
Причины
Для саркомы Юинга характерно не наследственное хромосомное изменение: участки гена саркомы Юинга на хромосоме 22 и другого гена (обычно на хромосоме 11, реже на хромосоме 21 или 7) меняются местами. Эти и другие генетические изменения в конечном итоге приводят к тому, что нормальная клетка деградирует и превращается в клетку саркомы Юинга.
Симптомы
Саркома Юинга, как правило, развивается из костной ткани. Этот тип рака чаще всего поражает кости таза или длинные трубчатые кости ног, иногда также ребра и лопатки.
К симптомам саркомы Юинга относятся боли в пораженных участках, которые повторяются через нерегулярные промежутки времени. Обычно они возникают во время движения и могут сохраняться и по ночам.
Как и при остеосаркоме или хондросаркоме (более распространенных формах рака костей) на пораженном участке часто развивается отек, когда опухоль достигает определенного размера. Пораженный участок тела также может быть менее подвижен, чем обычно.
*Поражение саркомой мягких тканей
Если саркома Юинга развивается в позвоночнике или в периферических нервах, возникают другие симптомы, такие как паралич.
Упомянутые симптомы не указывают на саркому Юинга напрямую и могут иметь другие причины. Тем не менее, при болях, отеках и параличе стоит как можно скорее обратиться к врачу.
Обследования и диагностика
Сбор анамнеза (истории болезни) пациента и физикальное обследование позволяют врачу обнаружить возможную причину симптомов.
При подозрении на рак необходимы дополнительные обследования. К ним относится анализ крови: у большинства пациентов с саркомой Юинга скорость оседания эритроцитов повышена. Кроме того, эта форма рака костей может сопровождаться анемией, повышенным количеством белых кровяных телец (лейкоцитоз) или повышенной концентрацией NSE (нейронспецифическая энолаза).
Для постановки диагноза также важны процедуры визуализации (такие как рентген и компьютерная томография) и анализ образцов тканей (биопсия).
Кроме того, в случае саркомы Юинга врачи исследуют костный мозг пациента. Для этого используются два метода:
- Пункция костного мозга: клетки костного мозга аспирируются специальной полой иглой, а затем исследуются в лаборатории.
- Пункционная биопсия костного мозга: из костного мозга вырезается маленький цилиндрический кусочек. Это позволяет исследовать не только отдельные клетки, но и структуру ткани.
Если врачи подозревают, что центральная нервная система (головной и спинной мозг) также поражена раком, они могут взять пункцию и проанализировать образец спинномозговой жидкости (люмбальная пункция).
Стадирование
После постановки диагноза "саркома Юинга" необходимо определить степень тяжести заболевания. От этого будет зависеть выбор стратегии лечения.
Тяжесть злокачественных опухолей костей, таких как саркома Юинга, определяется двумя основными факторами. Во-первых, это размер и степень распространения опухоли, которые классифицируются в соответствии с системой TNM (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis). Во-вторых, важную роль в определении стадии заболевания играет то, насколько раковая ткань отличается от здоровой.
Лечение
Лечение в каждом конкретном случае, зависит от ряда факторов: типа и тяжести рака кости, возраста пациента и общего состояния его здоровья.
Основными методами лечения саркомы Юинга и других злокачественных опухолей костей являются химиотерапия, лучевая терапия и хирургия. Подробнее прочитать о методах лечения рака костей, в том числе саркомы Юинга, Вы можете здесь.
*Проведение химиотерапии
Лечение рака может иметь серьезные побочные эффекты — эти осложнения лечатся в рамках поддерживающей терапии.
Реабилитация
По окончании лечения рака пациенту важно вернуться к нормальной жизни — с этим могут помочь реабилитационные программы.
Они включают в себя комплекс мер и терапевтических методик. Например, пациенты, которым были установлены протезы, в процессе реабилитации учатся пользоваться своей "новой" частью тела. Плавание и другие спортивные занятия помогают больным раком вернуться к привычной физической форме. Кроме того, терапевтичным и полезным может оказаться общение с другими людьми, которые перенесли рак, в рамках специальных групп поддержки.
Последующее наблюдение
После завершения лечения очень важно продолжать регулярно обследоваться, чтобы вовремя начать повторное лечение в случае рецидива или появления новой опухоли в результате терапии.
Регулярные обследования важны в том числе для того, чтобы справляться с другими возможными последствиями рака, такими как бесплодие и депрессия.
Прогноз
Саркомы Юинга — это высокозлокачественные и агрессивные опухоли. Больше всего шансов вылечиться от саркомы Юинга в долгосрочной перспективе имеют пациенты, у которых опухоль еще не дала метастазы. При правильном лечении 5-летняя выживаемость в этой ситуации составляет около 50-70% — то есть процент пациентов, которые остаются в живых спустя 5 лет после окончания лечения.
Но сожалению, саркома Юинга быстро и часто образует метастазы. Тогда шансы на излечение снижаются, особенно в случае костных метастазов. Согласно статистике, даже при правильно подобранном лечении только от 10 до 20 процентов пациентов остаются в живых через 3-5 лет.
Стоит помнить, что показатели выживаемости — это лишь статистика, на основании которой нельзя определить прогноз заболевания для конкретного пациента.