Рак костей — это редкая злокачественная опухоль костей. Существует несколько типов рака костей, наиболее распространенным из которых является остеосаркома. При раннем обнаружении большинство таких опухолей поддаются лечению.
Краткий справочник
Причины: причины заболевания пока не изучены до конца - в 90% случаев врачи не обнаруживают никаких причин для возникновения рака кости. В остальных случаях причиной могут стать наследственные заболевания или хронические заболевания костей. Также предполагается, что провоцировать рак может быстрый рост костей, который наблюдается в подростковом возрасте.
Симптомы: болезненные ощущения в месте опухоли (как правило, на ноге или руке). Если опухоль находится рядом с суставом, может также быть скованность движений. На более поздних стадиях может также появиться лихорадка.
Лечение: существует три вида основного лечения при раке кости - это химиотерапия, хирургическая операция и лучевая терапия.
Обследования: для диагностики заболевания назначается рентген, анализ крови и МРТ. В некоторых случаях могут также быть проведены КТ, ПЭТ и пункция спинного мозга.
Прогноз: существует несколько видов рака кости, и они имеют несколько разные прогнозы. Если у пациента классическая остеосаркома, шанс на 5-летнюю выживаемость составляет 50-70%.
Причины
На данный момент причины развития опухолей костей не изучены до конца. Однако исследователи предполагают, что существует причинно-следственная связь между быстрым ростом костей в детском и пубертатном возрасте и развитием остеосаркомы. Это связано с тем, что в период полового созревания кости растут особенно быстро. Поскольку у мальчиков костная ткань формируется в большем объеме и более быстрыми темпами, чем у девочек, они чаще страдают от этого заболевания.
Определенную роль в развитии рака костей могут играть генетические изменения. Повышенный риск развития остеосаркомы имеют дети и подростки с такими наследственными заболеваниями, как двусторонняя ретинобластома и синдром Ли-Фраумени.
Риск развития остеосаркомы также повышается из-за некоторых хронических заболеваний костей, таких как болезнь Педжета.
Кроме того, образование остеосаркомы могут спровоцировать факторы окружающей среды. Например, остеосаркома может возникнуть спустя десятки лет после радиотерапии. Это называется вторичной остеосаркомой, поскольку она развилась в результате лечения другого ракового заболевания. Химиотерапия также может повредить костную ткань и повысить вероятность развития вторичной остеосаркомы.
Однако в 90% случаев остеосаркомы не встречается ни один из упомянутых факторов риска.
Симптомы
Первым симптомом рака кости обычно является боль в пораженной области кости. Это относится и к остеосаркоме, и к другим формам рака костей. Боль может быть нерегулярной и усиливаться при нагрузке.
Со временем на поверхности кожи на месте опухоли появляется припухлость, которую можно увидеть или прощупать. Она может быть болезненной и вызывать ощущение жара, а кожа в этой области может принять красноватый или сероватый оттенок.
К другим возможным симптомам остеосаркомы или рака костей относится скованность движений в суставе, если опухоль и образовавшаяся припухлость расположены близко к нему.
У детей и подростков боль в костях часто интерпретируется ошибочно из-за того, что ребенок растет. Припухлость в области опухоли также часто принимают за результат спортивной травмы или признак ревматического заболевания.
Характерной особенностью остеосаркомы является повышенная хрупкость пораженной кости: при остеосаркоме клетки, которые формируют кость, дегенерируют и начинают неконтролируемо размножаться. В результате костная ткань теряет прочность.
Опухоль костей развивается преимущественно в длинных трубчатых костях рук и ног, чаще всего рядом плечевым и коленным суставом. Кость в этих местах выдерживает низкую нагрузку и поэтому легко ломается — врачи называют это патологическим переломом. У каждого 20-го пациента с остеосаркомой такой перелом является первым признаком заболевания.
Если рак кости уже распространился в организме, то есть образовал метастазы, помимо вышеперечисленных признаков заболевания могут возникать такие симптомы, как лихорадка, общее чувство недомогания, потеря веса, плохая работоспособность и усталость.
Если новые опухолевые очаги развиваются в той же кости, что и первичная опухоль, или с другой стороны сустава, это называют “скип”-метастазами (или “прыгающими” метастазами).
Продолжительность жизни
Рак костей — это опасное заболевание, которое без эффективного лечения приводит к смерти за несколько лет. Но даже при правильно подобранном лечении рак костей не излечим полностью — всегда есть риск рецидивов и долгосрочных последствий заболевания. Лечение направлено в первую очередь на то, чтобы вывести пациента в длительную ремиссию.
Влияние метастазов на продолжительность жизни
В некоторых случаях продолжительность жизни при раке костей в значительной степени зависит от того, насколько опухоль успела распространиться в организме. К сожалению, рак костей часто обнаруживают на поздней стадии из-за неспецифических симптомов.
Очень часто рак костей распространяется на легкие, реже метастазы обнаруживаются в других частях скелета (костные метастазы). Как правило, прогноз у пациентов с костными метастазами хуже, чем у пациентов с метастазами в легких.
У большинства пациентов на момент постановки диагноза уже имеются метастазы небольшого размера, так называемые микрометастазы. Однако существующие на данный момент методы визуализации не позволяют их увидеть, поэтому микрометастазы обнаруживаются только тогда, тогда они уже увеличены в размерах.
Другие факторы, влияющие на продолжительность жизни
Шансы на излечение и продолжительность жизни при раке костей зависят не только от степени распространения опухоли, но и от других факторов. К ним относятся:
- Степень злокачественности опухоли (она зависит от того, насколько быстро делятся и растут раковые клетки — это определяют по образцу ткани опухоли, который исследуют в лаборатории).
- Расположение опухоли и ее размер.
- Операбельность опухоли и метастазов.
- Чувствительность опухоли к другим методикам лечения (химиотерапии, лучевой терапии).
Операбельность опухоли и имеющихся метастазов играет для прогноза заболевания очень важную роль. Например, если опухоль расположена в туловище, шансы на излечение, как правило, ниже, чем в случае с опухолью, расположенной в руках или ногах. Метастазы в черепе, позвоночнике или в костях грудной клетки труднодоступны, поэтому иногда прооперировать их невозможно.
Прогноз при остеосаркоме
Наиболее распространенной формой остеосаркомы является классическая центральная остеосаркома. Это высокозлокачественная опухоль, но за последние десятилетия шансы на излечение от нее значительно выросли: сегодня 5-летняя выживаемость пациентов при правильно подобранном лечении составляет 50-70 процентов.
Менее злокачественные формы остеосаркомы имеют более благоприятный прогноз, однако такие формы встречаются редко.
Прогноз в случае рецидива
Если после завершения лечения происходит рецидив, прогноз ухудшается. Тем не менее, он зависит от ряда факторов: например, является ли новая опухоль операбельной, сколько времени прошло с начала заболевания, имеются ли метастазы и где они расположены.
Виды рака костей
Основными формами рака костей являются остеосаркома, хондросаркома и саркома Юинга.
Остеосаркома
Остеосаркома развивается из клеток, образующих основное вещество костной ткани (костный матрикс). Это наиболее распространенная форма рака костей, на которую приходится около 40 процентов всех случаев. Ежегодно это заболевание развивается у одного-двух человек из миллиона. Большинство пациентов с остеосаркомой — подростки и молодые взрослые. Мужчины страдают от этого заболевания чаще, чем женщины.
Хондросаркома
Хондросаркома — это второй по распространенности вид рака костей, на который приходится около 20 процентов всех случаев. Обычно это заболевание развивается в возрасте от 50 до 70 лет и встречается у мужчин несколько чаще, чем у женщин.
Хондросаркома развивается из первичной или зрелой хрящевой ткани.
Саркома Юинга
Саркома Юинга встречается гораздо реже, чем остеосаркома и хондросаркома. На долю саркомы Юинга приходится около 8 процентов всех случаев рака костей.
Этот вид рака развиваются преимущественно, но не исключительно, в костной ткани. В редких случаях саркома Юинга может развиться в мягких тканях (соединительной, жировой, мышечной или нервной ткани) — иногда с вовлечением костной ткани, иногда без.
Стадирование
Лечение рака костей (остеосаркомы и других форм) во многом зависит от тяжести заболевания. Она определяется тем, насколько опухоль распространилась в организме (стадирование по системе TNM) и насколько раковая ткань отличается от здоровой.
Классификация по TNM
TNM — это международная система, которая используется для оценки опухоли с учетом ее распространения в организме. В основе этой системы лежат три параметра: размер опухоли (T — tumor), наличие метастазов в лимфатических узлах (N — nodis) и отдаленных метастазов (M — metastasis). Для злокачественной опухоли кости классификация TNM выглядит следующим образом:
T — размер опухоли: TX (первичная опухоль не поддается оценке), T0 (нет признаков первичной опухоли), T1 (опухоль размером не более 8 см), T2 (опухоль более 8 см), T3 (несколько опухолевых очагов в пораженной кости).
N — метастазы в лимфатических узлах: NX (метастазы в регионарных лимфатических узлах не поддаются оценке), N0 (метастазы в лимфоузлах отсутствуют), N1 (есть метастазы в регионарных лимфатических узлах).
М — отдаленные метастазы: MX (отдаленные метастазы не поддаются оценке), М0 (отдаленные метастазы отсутствуют), M1a (метастазы в легких), M1b (другие отдаленные метастазы).
Дифференцированность клеток
Гистопатологическая дифференцировка показывает, насколько сильно опухолевые клетки отличаются от здоровых. Для этого опухолевая ткань исследуется под микроскопом: чем меньше опухолевая клетка дифференцирована, тем меньше она похожа на нормальную ткань и тем более злокачественной она является. Градация злокачественности клеток выглядит следующим образом:
G1 = хорошо дифференцированные раковые клетки (низкозлокачественные)
G2 = умеренно дифференцированные раковые клетки
G3 = слабо дифференцированные раковые клетки
G4 = недифференцированные раковые клетки (высокозлокачественные)
GX = степень дифференциации не поддается оценке
Например, саркома Юинга кости всегда классифицируется как G4.
Стадии рака костей
Для определения стадии рака костей используют классификацию TNM и степень дифференцированности опухолевой ткани. В зависимости от этого различают четыре стадии рака костей.
Рак костей I стадии:
Клетки злокачественной опухоли кости являются низкозлокачественными (G1-2). Опухоль еще не распространилась на лимфатические узлы или другие органы (N0, M0). Первая стадия подразделяется на стадии IA и IB:
Стадия IA: размер опухоли не превышает 8 см (T1)
Стадия IB: размер опухоли превышает 8 см (T2)
Рак костей II стадии:
Опухолевые клетки имеют высокую степень злокачественности (G3-4). Метастазы как в лимфатических узлах, так и в других частях тела отсутствуют (N0, M0). Дальнейшее подразделение основано на размере опухоли:
Стадия IIA: размер опухоли не превышает 8 см (T1).
Стадия IIB: размер опухоли превышает 8 см (T2).
Рак костей III стадии:
Этой стадии рака соответствует любая степень злокачественности (G) и любой размер опухоли (Т). Метастазы по-прежнему не обнаружены (N0, M0).
Рак костей IV стадии:
Как и в случае с III стадией, IV стадии соответствует любая степень злокачественности (G) и любой размер опухоли (Т). Дальнейшее подразделение зависит от наличия метастазов:
Стадия IV: лимфатические узлы могут быть поражены, но не обязательно (любой N). Есть метастазы за пределами легких (M1b).
Стадия IVA: рак не поражает лимфатические узлы (N0), но есть метастазы в легких (M1a).
Стадия IVB: поражены лимфатические узлы, расположенные рядом с опухолью (N1). Обнаружены метастазы в легких и/или других органах (любой M).
Обследования и диагностика
Сбор истории болезни (анамнеза) и общее физикальное обследование — это первые шаги, которые предпринимает врач, если к нему обращается пациент с признаками рака костей.
Лабораторные исследования
В крови нет специфических для рака костей показателей (так называемых опухолевых маркеров). Но некоторые изменения в анализах крови могут быть связаны с развитием рака костей.
Например, у некоторых пациентов с раком костей в сыворотке крови повышены такие ферменты, как щелочная фосфатаза и лактатдегидрогеназа. Измерение уровня этих ферментов также полезно для того, чтобы отслеживать успешность терапии: их уровень в крови снижается после химиотерапии. Если впоследствии он снова повышается, это может свидетельствовать о прогрессировании рака.
Методы визуализации
Различные процедуры визуализации помогают как в диагностике, так и в мониторинге терапии.
Рентгеновские снимки костей позволяют обнаружить характерный для рака костей “рисунок". Рентген также используется для оценки того, насколько кости подвержены переломам. Рентген грудной клетки позволяет обнаружить метастазы в легких.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) используются для получения детальных изображений всего тела. МРТ позволяет определить точное расположение и размер опухоли, а также оценить, насколько опухоль отграничена от окружающих структур (таких как мышцы и сухожилия). Эта информация нужна при взятии образца ткани (биопсии) и для планирования операции.
КТ также может быть использована для взятия биопсии, поиска метастазов в груди и брюшной полости и оценки риска переломов (особенно этому риску подвержены тазовые кости и позвоночник).
С помощью сцинтиграфии всего тела (разновидности сцинтиграфии костей) врач может определить метаболическую активность в костной ткани — в участках с высокой метаболической активностью могут быть обнаружены опухолевые клетки. Это позволяет, например, определить степень распространения опухоли до операции и обнаружить костные метастазы.
В некоторых случаях при раке костей используется позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Она также позволяет обнаружить повышенную метаболическую активность в опухолевой ткани. В сочетании с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ) эта процедура позволяет точно визуализировать анатомическую структуру исследуемой ткани.
*Опухоль на рентгене
Исследование опухолевой ткани
Если визуализация подтвердила подозрение на рак костей, для постановки окончательного диагноза врачам необходимо взять образец из подозрительной ткани (биопсия) и исследовать его в лаборатории.
Исследование образцов ткани также проводится уже во время лечения — например, для проверки успешности терапии. Если благодаря химиотерапии удалось уничтожить более 90% опухолевых клеток, значит, организм хорошо отреагировал на лечение.
Опухоль, удаленная в ходе операции, тоже исследуется в лаборатории. Это нужно для того, чтобы убедиться, что опухоль была удалена с небольшим запасом здоровой ткани.
Исследование костного мозга и спинномозговой жидкости
В случае саркомы Юинга необходимо исследовать костный мозг на наличие опухолевых клеток.
Для этого используются два метода:
- Пункция костного мозга: клетки костного мозга аспирируются специальной полой иглой, а затем исследуются в лаборатории.
- Пункционная биопсия костного мозга: из костного мозга вырезается маленький цилиндрический кусочек. Это позволяет исследовать не только отдельные клетки, но и структуру ткани.
Если врачи подозревают, что центральная нервная система (головной и спинной мозг) также поражена раком, они могут взять пункцию и проанализировать образец спинномозговой жидкости (люмбальная пункция).
Лечение
В лечении всех форм рака костей используется три основные методики: операция, химиотерапия и лучевая терапия.
Химиотерапия
При химиотерапии пациент получает специальные препараты (цитостатики) — такие как метотрексат, доксорубицин или цисплатин. Они подавляют деление и рост быстрорастущих клеток, в том числе раковых, что предотвращает дальнейшее распространение рака. Для повышения эффективности химиотерапии пациентам часто назначают комбинацию из нескольких цитостатических препаратов.
Химиотерапию в основном получают пациенты с высокозлокачественными опухолями. Менее злокачественные формы опухолей, (некоторые виды остеосаркомы или хондросаркома) не всегда нуждаются в этом виде лечения.
Химиотерапия часто проводится перед операцией по удалению опухоли (неоадъювантная химиотерапия). Это позволяет уменьшить размер опухоли и повысить шансы на полное удаление рака при последующей операции. Кроме того, неоадъювантная химиотерапия нацелена на борьбу с уже имеющимися (микро-)метастазами для предотвращения дальнейшего распространения опухоли.
Иногда химиотерапию назначают после операции (адъювантная химиотерапия). Цель такой химиотерапии — уничтожить все оставшиеся в организме опухолевые клетки и предотвратить возможные рецидивы.
В некоторых случаях (например, при саркоме Юинга) пациентам назначается индукционная химиотерапия — то есть высокие дозы химиотерапевтических препаратов в начале лечения с целью убить как можно больше раковых клеток за раз.
Хирургия
При операции опухоль кости удаляется вместе с небольшим запасом здоровой ткани, чтобы по краям вокруг нее не осталось раковых клеток.
При очень большой костной опухоли в руке или ноге иногда приходится ампутировать всю конечность. Но чаще всего конечность удается сохранить, после чего удаленную костную ткань заменяют либо с помощью искусственных материалов (металла или пластика), либо с помощью собственных тканей пациента, реже — донорских тканей (например, малоберцовую кость устанавливают на место удаленного куска плечевой кости).
Промежуточный вариант между ампутацией и операцией по сохранению конечности — это операция с перемещением фрагментов конечности. Например, если злокачественная опухоль расположена в бедренной кости выше колена, удаляется нога над опухолью. Затем удаленную голень разворачивают на 180 градусов и фиксируют к оставшейся части бедра таким образом, чтобы голеностопный сустав оказался на уровне другого колена и взял на себя функцию удаленного коленного сустава. После этого пациенту устанавливают протез голени.
Лучевая терапия
При лучевой терапии на опухоль через кожу направляются высокоэнергетические лучи. Эти лучи повреждают генетический материал опухолевых клеток, в результате чего они погибают.
Лучевая терапия используется для лечения рака костей в следующих случаях:
- Опухоль труднодоступна и поэтому не может быть прооперирована (например, опухоль расположена на черепе, лицевых костях или на позвоночнике).
- Опухоль плохо реагирует на химиотерапию.
- Тип рака кости тоже имеет значение: остеосаркомы и хондросаркомы реагируют на облучение слабо; саркома Юинга, напротив, достаточно чувствительна к облучению.
*Лучевая терапия
Поддерживающая терапия
Как правило, лечение рака костей, состоящее из хирургического вмешательства, химиотерапии и/или радиотерапии, дополняется поддерживающей терапией. Это комплекс мер, направленных на облегчение симптомов рака костей, а также побочных эффектов лечения.
Лечение при рецидиве и на терминальной стадии заболевания
Иногда, несмотря на интенсивное лечение, рак костей может рецидивировать — это происходит в том случае, если в организме после лечения остались опухолевые клетки. Различают два вида рецидива:
- Местный рецидив: новая опухоль развивается в том же месте, где и первичная опухоль.
- Отдаленный рецидив: новая опухоль развивается в другой части тела (такой вид рецидива встречается чаще, чем местный рецидив).
Новые опухолевые очаги должны быть полностью удалены хирургическим путем. Если это невозможно, используется лучевая терапия — особенно в случае саркомы Юинга. В большинстве случаев лечение необходимо дополнить химиотерапией.
Паллиативное лечение
Если злокачественная опухоль кости обнаружена на поздней стадии или находится в труднодоступном месте, ее часто невозможно вылечить. В этой ситуации врачи могут облегчить симптомы и продлить пациенту жизнь.
Паллиативная терапия при раке костей включает в себя прием обезболивающих препаратов, а в некоторых случаях — лучевая терапия, которая позволяет уменьшить опухоль и избавить пациента от болей.
Реабилитация
Вернуться к повседневной жизни пациентам, прошедшим лечение от рака костей, помогают реабилитационные программы.
На реабилитационных программах учат, например, справляться с фантомными болями после ампутации и жить с протезом. В борьбе с ограничениями, вызванными рубцовыми изменениями в мышцах, помогает физическая терапия и спортивные программы. Важная часть реабилитации — формирование здоровых привычек, например, сбалансированного рациона питания.
Последующее наблюдение
Лечение рака — это огромная нагрузка на организм, которая может иметь серьезные последствия. Проблемы со здоровьем, которые сохраняются в течение пяти лет после лечения, называются долгосрочными эффектами лечения. Проблемы, которые развиваются спустя несколько лет после лечения, называют отдаленными последствиями.
К этим последствиям относится риск того, что опухоль вернется или что в результате лечения разовьется новая злокачественная опухоль. Поэтому очень важно регулярно проходить обследования, чтобы выявить возможный рецидив на ранней стадии.
В рамках последующего наблюдения важно учитывать следующие риски:
Рецидив и вторичный рак
Химиотерапия и лучевая терапия борются с раком костей, но в то же время повышают риск развития других, вторичных раковых заболеваний, например, рака крови. Кроме того, первичная опухоль может вернуться в виде рецидива или метастазов.
По этой причине врачи регулярно обследуют пациентов, перенесших рак костей, на наличие опухолевых очагов с помощью анализов крови и процедур визуализации, таких как УЗИ, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография или сцинтиграфия.
Ортопедические проблемы
Рак костей у детей может повлиять на рост. Например, лечение костной опухоли в ноге может привести к разной длине ног. Эту разницу можно компенсировать, например, с помощью специальных ортопедических стелек.
Ортопедические проблемы также могут возникнуть из-за протеза, установленного после удаления опухоли. Кроме того, протез может воспалиться, например, из-за патогенных микроорганизмов в крови после хирургических вмешательств. Пирсинг и курение также повышают риск заражения. Если область вокруг протеза покраснела, опухла или болит, следует немедленно обратиться к врачу!
Психосоциальные последствия
Рак и его лечение имеют серьезные психосоциальные последствия. Например, ампутация и протезы изменяют образ тела, что может стать серьезным испытанием для человека. Нарушения сна, депрессия, страх рецидива тоже могут возникнуть как отдаленные последствия рака.
Может измениться социальная среда и финансовое положение пострадавших. Поэтому по окончании лечения рака очень важно получать профессиональную психологическую поддержку, а также поддержку со стороны близких.