Почему развивается эпилепсия, как ее лечить и как с ней жить

В этом интервью профессор Антонио Русси отвечает на интересующие всех вопросы о лечении и диагностике эпилепсии, факторах риска ее развития, предрассудках, дискриминации больных и о многом другом.

«Видов эпилепсии столько же, сколько в мире существует видов цветов»

Вы могли бы простыми словами рассказать о том, как развивается эпилепсия?

Заболевание образуется в коре головного мозга, которую можно сравнить с кожурой яблока. В нашем головном мозге 20 миллионов электрически возбудимых клеток, нейронов — примерно как население Москвы. На поверхности каждого нейрона есть своего рода поры, через которые входят и выходят ионы (например, ионы кальция и ионы натрия). Ионы производят электричество, которое остается на поверхности нейронов. Получается, наш мозг — это огромная электрическая сеть.

При эпилепсии работа этой электрической сети нарушается. Это можно сравнить с короткими замыканиями нейронов, которые в больших количествах приводят к «взрывам» — приступам эпилепсии. На электроэнцефалограмме пациента с эпилепсией мы видим постоянные разряды, более интенсивные, чем у человека без эпилепсии. В зависимости от того, где в мозгу расположены проблемные нейроны и куда распространяется их активность, у пациентов возникают разные симптомы. Если нейроны, например, расположены в зоне, которая отвечает за зрение, то пациент во время приступа часто видит вспышки или пятна перед глазами.

А сколько всего видов эпилепсии существует?

Видов эпилепсии столько же, сколько в мире существует видов цветов. Но среди них стоит выделить два основных.

При первой форме проблемные нейроны распределены по всему головному мозгу. При второй — сосредоточены в одном месте. Если нейроны расположены в обоих полушариях мозга, такую эпилепсию называют генерализованной. Симптоматика при такой эпилепсии более сильная и агрессивная. Если нейронные разряды происходят в четко локализованной зоне, такую эпилепсию называют фокальной. Пациент с такой формой эпилепсии заранее знает о приближающемся приступе: об этом ему сообщает своеобразная сигнализация, которую называют аурой.

При фокальной эпилепсии чрезмерно интенсивный нейронный разряд сначала происходит в конкретном месте, очаге эпилепсии. Пациент на этом этапе уже может, например, ощущать подергивания рук, тошноту, зрительные симптомы — это и есть аура. Она сигнализирует о приближающемся приступе, который может охватить всю кору головного мозга и привести к сильным судорогам.

Хороший эпилептолог по ауре и симптомам, которые сопровождают приступ, может определить, где локализуется очаг эпилепсии.

Можете объяснить, почему происходят нарушения? Какие факторы риска развития эпилепсии существуют?

Представьте себе линию жизни человека от нуля до ста лет. Риск развития эпилепсии можно отобразить на таком графике в виде буквы «U»: самый высокий риск — у младенцев, к среднему возрасту он снижается до минимального, а в пожилом возрасте опять сильно возрастает.

Кроме того, концентрация людей с эпилепсией очень высока в сообществах, где много кровосмесительных браков — это обусловлено генетическими мутациями, которые распространяются в таких популяциях. Например, у нас на Канарских островах есть крошечный островок Грасьоса. Практически все жители этого островка приходятся друг другу родственниками. И там очень большой процент людей с эпилепсией.

А вот природные факторы, такие как климат, не влияют на развитие эпилепсии.

А курение и алкоголь относятся к факторам риска? Я также слышала о том, что людям с эпилепсией нельзя пить кофе.

Пройдемся по порядку: курение никак не может повлиять на развитие эпилепсии или вызвать приступ — оно влияет только на ваше общее состояние здоровья в целом.

Алкоголь сам по себе, особенно в небольших количествах, вряд ли спровоцирует приступ, но здесь есть другая проблема: когда вы смешиваете алкоголь с лекарствами от эпилепсии, ваш желудок, а затем и печень, начинают перерабатывать их одновременно, в результате чего концентрация препаратов в вашей крови снижается, соответственно, их действие тоже будет сниженным. По этой причине людям с эпилепсией не рекомендуется употреблять алкоголь. Но, конечно, есть исключения — свадьбы, дни рождения, вечеринки, когда пациент может позволить себе, например, выпить бокал вина. Главное — помнить о том, что между приемом лекарств и употреблением алкоголя должно пройти хотя бы два часа.

Что касается кофе: его опасность для людей с эпилепсией состоит в том, что кофе может вызывать бессонницу, а глубокий качественный сон очень важен для предотвращения приступов. Но если человек с эпилепсией, выпив кофе, спокойно засыпает, то он может пить его сколько угодно.

А может ли развиться эпилепсия после вирусной инфекции? Например, после COVID-19?

Эпилепсия не может развиться в результате вирусной инфекции COVID-19. Но пандемия и социальная изоляция негативно влияют на психическое состояние, а оно, в свою очередь, в случае эпилепсии может повлиять на течение заболевания.

Есть случаи, когда развитие эпилепсии связано с другими вирусами: например, вирус герпеса может спровоцировать энцефалит, а энцефалит — эпилепсию.

Но правда ли, что после COVID-19 могут быть неврологические осложнения? Я читала про случаи потери памяти, когнитивных нарушений, нарушений координации движений.

Единственное научно доказанное долгосрочное осложнение, к которому напрямую приводит инфекция COVID-19 — это потеря обоняния. Это связано с тем, что вирус проникает в наш организм через нос и атакует нервы, отвечающие за обоняние. COVID-19 не проникает в оболочку головного мозга, в отличие от, например, вируса герпеса, который может повредить мозг и спровоцировать развитие энцефалита.

Однако если пациент с COVID-19 попал в реанимацию и долгое время находился на искусственной вентиляции легких, это может повлиять на головной мозг и привести к когнитивным нарушениям. Но опять же, это не осложнение самой инфекции, а возможное последствие долгого лечения в реанимации.

^{Доктор Русси}

Могут ли другие заболевания мозга, например, депрессия, болезнь Альцгеймера или Паркинсона провоцировать развитие эпилепсии? Или наоборот?

Болезнь Альцгеймера затрагивает кору головного мозга, где находятся нейроны. Их повреждение у пациентов с болезнью Альцгеймера может привести к эпилепсии. В обратную сторону это не работает: эпилепсия не может привести к болезни Альцгеймера. Но из-за ограничений и ухудшения качества жизни у пациентов с эпилепсией часто развивается депрессия.

Болезнь Паркинсона и эпилепсия никак не влияют друг на друга, поскольку их возникновение связано с разными участками головного мозга.

«У многих известных людей была эпилепсия. Существует предположение, что источником видений и голосов, которые призывали Жанну д’Арк спасти Францию, на самом деле были эпилептические приступы, сопровождавшиеся галлюцинациями»

Расскажите про эпилептический статус: что это такое?

Эпилептический статус — это череда эпилептических приступов, в промежутке между которыми пациент не приходит в сознание. Иногда пациентов с эпилептическим статусом лечат в реанимации, потому что это состояние может привести к повреждениям сердца или головного мозга.

Что может спровоцировать приступ у человека с подтвержденной эпилепсией?

Спровоцировать приступ эпилепсии могут два фактора: первое — это нарушение графика приема медикаментов, а второе — недостаток сна.

А чем характеризуются приступы? Всегда ли это состояние сопровождается судорогами?

Эпилептический статус далеко не всегда сопровождается судорогами. Например, если очаг находится в височной доле, пациент при статусе временно теряет память, действует как робот и не понимает, где он и кто. У меня был пациент, который во время таких приступов уезжал в другой город и не помнил, как он там оказался. Жена при этом подозревала, что он ее обманывает и уезжает к другой женщине — пока мы не выяснили, что он делает это в состоянии статуса. А другой мой пациент во время ауры испытывал такую эйфорию и счастье, что просил меня избавить его от приступов, оставив при этом ауру.

У многих известных людей была эпилепсия. Существует предположение, что источником видений и голосов, которые призывали Жанну д’Арк спасти Францию, на самом деле были эпилептические приступы, сопровождавшиеся галлюцинациями.

Существует еще один тип эпилепсии, при котором приступы провоцируются бессонницей и употреблением большого количества алкоголя. Такой тип эпилепсии был, например, у Достоевского и Наполеона. Есть легенда, что когда Наполеон увидел, что Москва сожжена, у него началась длительная бессонница и постоянные судороги — тогда он решил, что не может находиться в России ни минутой дольше.

Кстати, эпилептический приступ может случиться даже у человека без эпилепсии, если он проведет очень много времени без сна.

Как оказать первую помощь человеку, у которого случился приступ?

Главное — проследить за тем, чтобы человек не повредил себя (например, подстелить что-то ему под голову), удостовериться, что он может дышать и не пытаться ничего ему вставить в рот. Если конвульсии закончились, но человек не приходит в себя, не стоит бояться: его мозгу нужно некоторое время на то, чтобы перезагрузиться. Если приступ продолжается дольше трех минут, то лучше вызвать скорую помощь.

Раньше, например, люди с эпилепсией носили с собой ложку и, заметив признаки ауры, клали ложку в рот, чтобы не прикусить язык во время большого приступа эпилепсии. Но сейчас в этом нет смысла: современная терапия эпилепсии настолько эффективна, что приступа в большинстве ситуаций можно избежать, если пациент следует назначенной схеме лечения. Сейчас в лечении эпилепсии используется, например, действующее вещество мидазолам, который пациент выдавливает себе на десну и тем самым предотвращает приступ. Это как инъекция без шприца. А скоро выйдет новый препарат, который пациенты смогут использовать в форме спрея для носа.

Правда ли, что для лечения эпилепсии могут назначаться специальные диеты? Я слышала, что популярная сейчас кето-диета с высоким содержанием жиров изначально была разработана для детей с эпилепсией.

Кетогенная диета — это лечение эпилепсии, которое может назначаться как альтернатива антиэпилептическим препаратам. Но такая диета, как правило, эффективна только у маленьких детей. В этой ситуации для ребенка составляется специальное меню с высоким содержанием жиров. Благодаря такому рациону организм переходит в состояние кетоза: в нём увеличивается концентрация кетонов, которые ослабляют эпилептические клетки, то есть пораженные клетки головного мозга. Тот же эффект достигается кортикостероидными препаратами.

А есть ли общие рекомендации по питанию для людей с эпилепсией — или, наоборот, запреты?

Сбалансированное, здоровое питание полезно и для головного мозга, и для общего состояния организма. Я всегда говорю своим пациентам: придерживайтесь средиземноморской диеты и ни в чем себе не отказывайте. Что касается специфических запретов — есть эпилептологи, которые запрещают своим пациентам есть шоколад. Но никаких научных оснований для этого нет.

В целом же питание может вносить свои корректировки в лечение эпилепсии. Так, существуют заболевания желудочно-кишечного тракта, которые могут привести к эпилепсии. К ним относится целиакия, то есть непереносимость глютена. У меня есть пациенты с непереносимостью лактозы, а практически все таблетки содержат в себе какое-то количество лактозы, поэтому для таких пациентов к подбору лекарств нужно подходить с особой осторожностью.

Есть антиэпилептический препарат фенобарбитал — сейчас он считается устаревшим, но многие врачи по-прежнему его используют. Так вот, этот препарат снижает уровень витамина D в организме. А если вы принимаете препарат клобазам одновременно с грейпфрутом, то концентрация препарата в организме резко увеличивается. Очень важно учитывать все эти факторы в лечении.

Как Вы проводите лечение эпилепсии? И есть ли какие-либо риски при хирургическом методе лечения?

Прежде всего мы проводим тщательную диагностику, которая включает в себя МРТ, ПЭТ и ЭЭГ головного мозга. Они позволяют изучить эпилептическую активность мозга пациента и определить, какой тип операции для него показан. Чаще всего после этого мы проводим стерео-ЭЭГ. Это процедура, при которой в предположительный очаг с помощью робота вставляются тонкие электроды. Эти электроды фиксируют эпилептическую активность изнутри и четко очерчивают границы очага, что позволяет нам в дальнейшем удалить максимальное количество эпилептических клеток. Кроме того, внутричерепные электроды позволяют нам удостовериться, что в очерченной области мозга нет функциональных зон и что мы ничего не повредим.

Если во время стерео-ЭЭГ оказывается, что мы уже смогли точно локализовать очаг и что электроды установлены ровно там, где нужно, мы можем прямо в больничной палате с их помощью удалить эпилептические клетки. Это делается путем микро-повреждений, которые электроды наносят клеткам. Очень часто этой операции оказывается достаточно для полного излечения или значительного улучшения состояния.

Риск серьезных осложнений при установке электродов очень низкий: 0,3% . Риски операции по удалению очагов составляют около 5%. Но эти показатели несопоставимы с опасностью эпилептических приступов: риск, что с пациентом во время приступа случится несчастный случай, примерно такой же, как если бы пациента оперировали каждый год.

Когда встает вопрос о хирургическом лечении эпилепсии?

Если эпилепсия диагностирована во взрослом возрасте, мы рекомендуем за два года попробовать все нехирургические способы лечения, то есть лечение препаратами. Если такое лечение не приводит к результату, мы проводим операцию. В случае с детьми времени у нас меньше: поскольку их мозг постоянно развивается, а эпилепсия мешает этому развитию, мы рекомендуем операцию в том случае, если улучшения состояния не произошло за год медикаментозной терапии. У детей лечить эпилепсию в целом значительно сложнее, чем у пожилых людей. Когда наш мозг растет, он чрезвычайно активен, и стабилизировать его очень сложно. В пожилом возрасте наш мозг слабее, поэтому для лечения эпилепсии требуются совсем небольшие дозы препаратов.

А в каких ситуациях хирургическое лечение наиболее эффективно?

Хирургическое лечение эпилепсии эффективно при фокальной фармакорезистентной (то есть не поддающейся лечению лекарствами) эпилепсии — это примерно 20% всех случаев. Лучшие результаты хирургическое лечение показывает у пациентов с височной эпилепсией, особенно если очаг локализуется в гиппокампе. Гиппокамп — это «старый» головной мозг, который есть даже у рептилий. В отличие от более новых структур мозга, гиппокамп больше подвержен различным заболеваниям. Вылечить эпилепсию в гиппокампе можно с помощью абляциии — операции без открытия черепной коробки.

«Сейчас официально запрещено называть людей с эпилепсией «эпилептиками» — это понятие признано дискриминирующим»

Скажите, эпилепсия - это распространенное заболевание? На сайте ВОЗ также написано, что почти 80% людей, страдающих эпилепсией, проживают в странах с низким и средним уровнем дохода. Чем это обусловлено?

В европейских странах с высоким уровнем жизни эпилепсия встречается примерно у 1% населения. В странах же с менее развитой системой здравоохранения этот показатель может достигать до 10 и даже до 30% населения. Это связано с тем, что конкретный человек не может предотвратить у себя развитие эпилепсии — это задача системы здравоохранения. Эпилепсия может быть спровоцирована, среди прочего, травмой или гипоксией плода, если роды были приняты неправильно. Инфекция, которую вовремя не распознали и не вылечили, может привести к поражению головного мозга и, как следствие, к эпилепсии. Аварии и несчастные случаи тоже могут стать причиной эпилепсии.

При этом в крупных, развитых городах процент людей с эпилепсией ниже, чем в маленьких городах или в деревнях — это также обусловлено доступом к качественной медицине.

Во многих странах людям с эпилепсией могут отказать, например, в праве водить машину или заниматься определенной работой. А какие правила действуют в Испании?

По испанскому законодательству, человек с эпилепсией может получить права, если с последнего приступа прошел хотя бы год. Если приступов не было пять лет и больше, человек может работать водителем общественного транспорта и пилотом. Среди военных ограничения более строгие — как правило, люди с эпилепсией занимают в этой сфере только административные должности. Людям с эпилепсией также нельзя работать инструкторами по подводному плаванию.

При эпилепсии, конечно, следует избегать работы, связанной с определенными рисками — риском падения, например. Что касается занятий спортом — строгих ограничений нет, особенно если речь идет о групповом спорте.

В развивающихся странах также часто встречается дискриминация людей с эпилепсией. Например, в Китае и Индии на основании диагноза всё еще могут запретить или аннулировать брак. Как вы считаете, почему эпилепсия так демонизируется?

В старину считалось, что в теле человека с эпилепсией живет дьявол — а поскольку никакого лечения и медикаментов не существовало, эти люди не могли противостоять конвульсиям. Семьи, в которых рождались дети с эпилепсией, прятали их, людей сжигали на кострах в страхе, что из них выйдут демоны. В этих поверьях берет свое начало стигма, которую не удается побороть до сих пор, несмотря на то, что с сегодняшними возможностями медицины 80% людей с эпилепсией могут вести абсолютно нормальную жизнь.

Международное бюро по эпилепсии, в котором я состою, активно борется с этой стигматизацией. Например, сейчас официально запрещено называть людей с эпилепсией «эпилептиками» — это понятие признано дискриминирующим. При этом даже сегодня никто из известных людей не рассказывает о своей эпилепсии, несмотря на то, что о ВИЧ-статусе или онкологических заболеваниях люди уже не стесняются говорить открыто.

В общем, нам предстоит еще большой путь в борьбе с дискриминацией.