Нейробластома – это общее название для опухолей симпатического отдела нервной системы, возникающих в детском возрасте. Распространенность данной патологии составляет 0,9-1,1 на 100 тыс. детей. Опухоль выявляется чаще в раннем возрасте, так как она формируется из периферических нервов, которые быстро растут в первые годы после рождения. Активное деление клеток создает благоприятные условия для опухолевого рост.
Клиническая картина нейробластомы определяется локализацией первично возникшего новообразования, наличием метастаз, активностью опухоли. Пациенты жалуются на несильные боли, лихорадку с ознобом, потерю веса. На ранних стадиях возможно бессимптомное течение заболевания.
Если опухоль расположена в заднем средостении, то возникают признаки поражения легких – непрекращающийся кашель и расстройства дыхания. В ряде случаев поражается костный мозг (возникает геморрагический синдром, анемия).
Наиболее типичной по локализации является нейробластома забрюшинного пространства и надпочечников.
Диагностика нейробластомы
Перед тем как начать лечение нейробластомы за границей, проводится комплекс исследований, направленных на выявление первичного очага и метастаз, определение стадии опухоли.
Лабораторные признаки
Диагностическим критерием для нейробластомы является поражение костного мозга в сочетании с повышенным содержанием лабораторных маркеров.
Специфическими маркерами опухоли являются:
- гомованилиновая кислота;
- ванилилминдальная кислота;
- дофамин.
Все эти вещества являются производными катехоламинов. Для диагностики заболевания уровень маркеров определяется в сыворотке крови и в суточной моче. При подозрении на ложноотрицательный результат анализа можно провести тест на содержание нейрон-специфичной енолазы – фермента, который в больших количествах синтезируется в новообразованиях из нервной ткани.
Еще одним неспецифическим маркером нейробластомы является ферритин, уровень которого в сыворотке крови прямо пропорционален объему опухоли. Высокое содержание данного вещества также свидетельствует о снижении функции иммунитета пациента, поэтому обнаружение ферритина в анализах ухудшает прогноз.
На последних стадиях заболевания отмечается значительное увеличение содержания фермента лактат-дегидрогеназы. Ее уровень напрямую коррелирует со скоростью пролиферации опухолевой массы.
Инструментальная диагностика
Для определения распространенности опухолей используются лучевые методики диагностики. Первичная опухоль обнаруживается с помощью КТ, МРТ, УЗИ. Далее проводятся рентгенологические и ультразвуковые исследования грудной клетки и брюшной полости с целью выявления возможных метастаз. Дополнительно необходимо провести остеосцинтиграфию – радионуклидное исследование, на котором метастазы будут выглядеть как очаги повышенного скопления изотопа.
На рентгенологическом исследовании и компьютерной томографии возможно обнаружение участков кальцификации. Это является хорошим прогностическим признаком – накопление кальция в опухоли свидетельствует об эффективности химиотерапии.
Гистологическое исследование
Определить наличие заболевания можно при проведении биопсии и последующего гистологического исследования материала. В зависимости от формы опухоли ее клеточный состав может значительно варьироваться. Например, ганглионейробластома состоит из высокодифференцированных больших клеток. Она обладает менее злокачественным течением, чем недифференцированная высокозлокачественная нейробластома. Типичные опухоли состоят из маленьких одинаковых клеточных элементов с ярко окрашенным ядром, которое занимает почти весь внутренний объем.
Гистологическим признаком нейробластомы является образование розеток Homer-Wright, которые состоят из нейробластов и фибриллярных элементов. Среди живых клеток опухоли имеются омертвевшие участки – очаги некроза. В ткани нейробластомы нередко возникают небольшие кровоизлияния. Отмечается наличие большого количества иммунных клеток – лимфоцитарная инфильтрация.
Дифференцировать нейробластому от прочих опухолей нервной ткани под микроскопом достаточно сложно, необходимо дополнительно провести иммуногистохимический тест.
Одним из самых достоверных методов диагностики является цитогенетическое исследование. В 70% случаев в ДНК пациента обнаруживается выпадение одного из участков определенной хромосомы. Обнаружение этой мутации значительно ухудшает прогноз заболевания.
Терапия заболевания
Лечение нейробластомы в Германии включает три классических метода лечения новообразований: химиотерапию, облучение и хирургическое вмешательство.
Лечение локализованных опухолей
На ранних стадиях заболевания (1 и 2A) и при условии отсутствия метастаз проводится радикальная операция по удалению злокачественного новообразования. Множество исследований подтвердило, что при таком лечении нейробластома, в отличие от прочих серьезных опухолей, практически не рецидивирует.
Перед проведением оперативного вмешательства необходимо точно установить стадию заболевания. Для этого проводится биопсия лимфатических узлов, расположенных поблизости от опухоли. В том случае, если заболевание находится на стадии 2B, то радикальная операция сочетается с химиотерапией и облучением не только самого опухолевого очага, но и лимфоузлов с метастазами.
Лечение нейробластомы на 3 стадии
3 стадия заболевания подразумевает наличие опухоли, которая не подлежит удалению, поэтому первоначально больному назначается химиотерапия. Целью ее проведения является уменьшение объема опухолевой ткани. Если опухоль становится операбельной, производится ее радикальное удаление.
При неэффективности химиотерапевтических средств вырезается часть новообразования, а дальнейшее лечение нейробластомы в Германии проводится с помощью лучевой терапии. Сочетание новейших химиопрепаратов и микрохирургических техник позволяет излечить 60% пациентов с нейробластомой на 3 стадии.
Лечение нейробластомы на 4 стадии
Последняя стадия заболевания имеет наихудший прогноз для пациента. Лечение в Германии для больных с таким диагнозом предполагает высокодозную химиотерапию в комплексе с тотальным облучением. Кроме того, проводится пересадка костного мозга от ближайших родственников – аллогенная трансплантация.
Лечение нейробластомы в Германии посредством химиотерапии включает использование разнообразных цитостатических препаратов, подбираемых строго индивидуально. Причем пациенту назначается комбинация из 2-3 и более средств.
Стоит отметить, что на данной стадии болезнь неизлечима, выживаемость пациентов в течение 5 лет составляет не более 20%. Даже самые современные методы лишь замедляют прогрессирование опухолевого процесса.
Однако в редких случаях болезнь переходит в стадию 4S. Этот процесс сопровождается обратным развитием опухоли – регрессией. Эта особенность является отличительной чертой, характерной исключительно для нейробластомы. Наиболее часто регрессируют небольшие опухоли надпочечников с метастазами в печени, коже и костном мозге.
Однако даже при обратном течении опухоли возможна смерть пациента от дыхательных расстройств, поэтому больные на данной стадии нуждаются в особом лечении. Назначается химиотерапия малыми дозами и низкочастотное облучение.
Новейшим методом является лечение нейробластомы антителами в Германии. Терапия направлена на выработку иммунных клеток, которые будут атаковать опухолевые массы. Многие клинические исследования доказали эффективность лечения антителами в Германии – у пациентов снижается риск рецидива и улучшается общий прогноз.
В том случае если у Вашего ребенка диагностировали нейробластому, мы рекомендуем обратиться в зарубежные клиники. Лучшие специалисты и новейшие методы лечения помогут быстро победить болезнь. А для того чтобы организовать лечение нейробластомы за рубежом, Вы можете обратиться к специалистам из команды DMU.
Помощь с оформлением виз, бронирование отелей, поиск профессионального переводчика, контролируемая цена, соответствующая качеству услуг – вот преимущества обращения к нам. Кроме того, через DMU Вы сможете поддерживать контакт с немецкими врачами даже после возвращения домой, что поможет вовремя заметить возможный рецидив заболевания.
При лечении нейробластомы в Германии цена будет сравнительно высокой, но Вы гарантированно получите качественное обслуживание с использованием высокосовременных лекарств и лечебных подходов.