Синдром Иценко-Кушинга – это совокупность патологических симптомов, которые вызваны чрезмерным образованием кортизона ‒ гормона надпочечников. Развитие заболевания связано с нарушением взаимосвязи гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Эта патология преимущественно поражает женщин в возрасте 25-45 лет.
В 80 % клинических случаев возникновение синдрома вызвано микроаденомой гипофиза . Эта доброкачественная опухоль стимулирует продукцию адренокортикотропного гормона, который, в свою очередь, активизирует функцию надпочечников. Второй причиной формирования гиперкортицизма считается первичное повреждение области надпочечников.
Синдром Иценко-Кушинга за границей принято разделять на три формы: легкая, средняя и тяжелая. Болезнь характеризуется нарушением белкового и жирового обмена. Прогрессирование гиперкортицизма на поздних стадиях провоцирует нарушение работы сердечно-сосудистой системы и резкое снижение иммунитета.
Диагностика болезни
В современной эндокринологии диагностирование синдрома Иценко-Кушинга проводится согласно нижеизложенному протоколу.
Выяснения анамнеза болезни. Врач во время собеседования с пациентом задает следующие вопросы:
- Первичный визуальный осмотр. Предварительное определение синдрома Иценко-Кушинга можно провести по характерному внешнему виду пациента. Практически у 90 % таких больных наблюдается неравномерное ожирение тела, при котором излишнее откладывание жиров происходит в области туловища, шеи и головы. На животе формируются ярко-красные стрии (растяжения кожных покровов). Форма лица постепенно приобретает характерную «лунообразную» конфигурацию. Наряду с ожирением у больных атрофируются мышечные ткани. Это проявляется истончением верхних и нижних конечностей. Часто пациенты указывают на частые патологические переломы, которые свидетельствуют о развитии остеопороза и хрупкости костной ткани. В эмоциональном плане больные, как правило, находятся в угнетенном состоянии, которое может сменяться приступами нервного перевозбуждения.
- Анализ крови на гормоны, в котором особое внимание уделяется концентрации глюкокортикоидов.
- Скрининговые тесты. Причины гиперкортицизма определяются с помощью следующих методик:
- Имелись ли у больного в семье случаи заболевания эндокринологическими патологиями?
- Когда впервые пациент обнаружил ухудшение самочувствия и увеличение массы тела?
- Обращался ли он уже за медицинской помощью в связи с обнаружением необычных симптомов? Если да, то когда это было первый раз?
- Какое лечение ему уже было предложено?
- Подсчет концентрации гидрокортизона в суточной моче. Увеличение количества гормонов более чем в 4 раза свидетельствует о достоверности первичного диагноза.
- Дексаметазоновая проба. В норме пероральный прием дексаметазона снижает концентрацию глюкокортикоидов. Если подобный эффект не наблюдается, то речь идет о синдроме Иценко-Кушинга.
- Дополнительные диагностические мероприятия. Лечение синдрома Кушинга в Германии немыслимо без рентгенологии грудной клетки, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Эти исследования показывают функциональные способности костной системы и позволяют выявить нарушения в органах и системах
Основные методы лечения синдрома Иценко-Кушинга
В европейских клиниках терапия таких эндокринологических патологий осуществляется в следующих направлениях:
- медикаментозное воздействие;
- лучевая терапия;
- хирургическое лечение.
Медикаментозное воздействие
Лечение пациентов, причина заболевания которых кроется в приеме гормональных препаратов, заключается в замене кортикотропных средств на другие иммуносупрессоры. В большинстве случаев врачи назначают препараты для угнетения синтеза стероидных гормонов. В состав консервативной терапии, кроме гормональных препаратов, также входят:
- гипотензивные и мочегонные фармсредства, действие которых направлено на снижение артериального давления;
- сахароснижающие препараты для регуляции концентрации сахара в крови;
- антидепрессанты и седативная терапия;
- витаминотерапия и профилактика прогрессирующего остеопороза.
Постоперационная поддержка пациентов также включает гормонотерапию. Такое медикаментозное лечение синдрома Иценко-Кушинга в Германии назначается пожизненно. Больным рекомендуется один раз в год обращаться к врачу-эндокринологу для коррекции поддерживающей терапии.
Лучевая терапия
Технология ионизирующего облучения применяется для симптоматического воздействия на опухоль гипофиза. В последнее время для лучевой терапии синдрома Иценко-Кушинга в европейских клиниках активно используется методика «Кибер-нож». Преимущества этой технологии заключаются в следующем:
- высокая точность облучения новообразования и низкая токсичность для организма;
- безболезненность и бескровность процедуры;
- роботизированная технология облучения, в ходе которой компьютерная программа вычисляет направление и угол приложения гамма-излучения.
Хирургическое удаление аденомы гипофиза
Радикальное вмешательство осуществляется только после тщательного уточнения локализации опухоли. Операбельное доброкачественное новообразование подвергается полному удалению. У таких пациентов, как правило, наступает полное выздоровление. Единственной рекомендацией для прооперированных больных является соблюдение индивидуального курса заместительной гормонотерапии.
В некоторых случаях врачам удается обезвредить опухоль с помощью криохирургии. Эта методика базируется на воздействии сверхнизких температур (обычно жидкого азота) на патологическую область.
Хирургическая операция по иссечению одного или обоих надпочечников
При неэффективности медикаментозной терапии, синдром Иценко-Кушинга в Германии подлежит лечению в виде изъятия надпочечника. Это крайняя мера, применяемая только после точного динамического контроля уровня кортикостероидов. В зависимости от гормональной активности, специалисты принимают решение об одностороннем или двустороннем иссечении надпочечников.
По стандартам оказания медицинской помощи, синдром Иценко-Кушинга за рубежом подвергается комбинированному лечению, при котором сочетаются медикаментозная, лучевая терапия и хирургия.
Стоимость лечения включает плановую госпитализацию больного, прохождение диагностики, проведение терапевтических и хирургических процедур. Цены на лечение синдрома Иценко-Кушинга в Германии варьируются в зависимости от уровня клиники, квалификации медицинского персонала и сложности индивидуального случая.
Прогноз заболевания
При отсутствии специфического лечения, эндокринологическая патология надпочечников имеет неблагоприятный прогноз. В 45-50 % случаев наступает летальный исход. Своевременное обнаружение синдрома и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению 85 % больных.
В европейских странах консервативная терапия в сочетании с хирургической операцией обеспечивает 95-процентный показатель пятилетней выживаемости. Наиболее сложными случаями при этом считаются онкологические поражения гипофиза. Таким образом, обратившись к нашим специалистам и спланировав лечение в одной из ведущих европейских клиник, Вы увеличиваете свои шансы на выздоровление и возвращение к привычной жизни без болезни.